ملخص
كثرة الحمر الحقيقية (PV) هي شكل مزمن ومتزايد من سرطان الدم. يمكن أن يساعد التشخيص المبكر في تقليل مخاطر المضاعفات التي تهدد الحياة ، مثل جلطات الدم ومشاكل النزيف.
تشخيص PV
ساعد اكتشاف الطفرة الجينية JAK2 ، JAK2 V617F ، الأطباء في تشخيص الأشخاص المصابين بالفطريات الوراثية. حوالي 95 في المائة من أولئك الذين لديهم PV لديهم هذه الطفرة الجينية أيضًا.
تتسبب طفرة JAK2 في تكاثر خلايا الدم الحمراء بطريقة غير منضبطة. يؤدي هذا إلى زيادة ثخانة الدم. يقيد الدم الكثيف تدفقه إلى أعضائك وأنسجتك. هذا يمكن أن يحرم الجسم من الأكسجين. كما يمكن أن يسبب جلطات دموية.
يمكن أن تظهر اختبارات الدم ما إذا كانت خلايا الدم لديك غير طبيعية أو إذا كانت مستويات تعداد الدم لديك مرتفعة للغاية. يمكن أيضًا أن يتأثر عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية بالفطريات. ومع ذلك ، فإن عدد خلايا الدم الحمراء هو الذي يحدد التشخيص. يمكن أن يشير الهيموغلوبين الذي يزيد عن 16.0 جم / ديسيلتر في النساء أو أكثر من 16.5 جم / ديسيلتر عند الرجال ، أو نسبة الهيماتوكريت التي تزيد عن 48 في المائة لدى النساء أو أكثر من 49 في المائة عند الرجال إلى PV.
قد تكون المعاناة من الأعراض سببًا لتحديد موعد وإجراء فحص دم. يمكن أن تشمل هذه الأعراض:
- الصداع
- دوخة
- تغيرات الرؤية
- حكة الجسم كله
- فقدان الوزن
- إعياء
- التعرق المفرط
إذا كان طبيبك يعتقد أن لديك PV ، فسوف يحيلك إلى أخصائي أمراض الدم. سيساعدك اختصاصي الدم هذا في تحديد خطة العلاج الخاصة بك. يتكون هذا عادةً من الفصد الدوري (سحب الدم) ، جنبًا إلى جنب مع الأسبرين يوميًا وأدوية أخرى.
المضاعفات
يعرضك الكهروضوئي لخطر مجموعة متنوعة من المضاعفات. يمكن أن تشمل:
تجلط الدم
يعد التخثر أحد أكثر المخاوف خطورة في الفقاع الشائع. إنه تجلط الدم في الشرايين أو الأوردة. تعتمد شدة الجلطة الدموية على مكان تكون الجلطة. جلطة في:
- يمكن أن يسبب الدماغ سكتة دماغية
- قد يؤدي القلب إلى نوبة قلبية أو نوبة تاجية
- الرئتين من شأنه أن يسبب انسداد رئوي
- الأوردة العميقة من شأنها أن تكون تجلط الأوردة العميقة (DVT)
تضخم الطحال والكبد
يقع الطحال في الجزء الأيسر العلوي من بطنك. تتمثل إحدى وظائفه في تصفية خلايا الدم البالية من الجسم. الشعور بالانتفاخ أو الامتلاء بسهولة هما من أعراض الفقاع الشائع الناتج عن تضخم الطحال.
يتضخم الطحال عندما يحاول تصفية العدد الزائد من خلايا الدم التي ينتجها نخاع العظم. إذا لم يعد الطحال إلى حجمه الطبيعي باستخدام العلاجات الكهروضوئية القياسية ، فقد يتعين إزالته.
يقع الكبد في الجزء الأيمن العلوي من البطن.مثل الطحال ، يمكن أن يتضخم أيضًا في الفقاع الشائع. يمكن أن يكون هذا بسبب تغيير في تدفق الدم إلى الكبد أو العمل الإضافي الذي يتعين على الكبد القيام به في الفقاع الشائع. يمكن أن يسبب تضخم الكبد ألمًا في البطن أو تراكم السوائل الزائدة في البطن.
مستويات عالية من خلايا الدم الحمراء
يمكن أن تؤدي زيادة خلايا الدم الحمراء إلى تورم المفاصل ، ومشاكل في التركيز ، والصداع ، ومشاكل في الرؤية ، وخدر ووخز في اليدين والقدمين. سيقترح عليك اختصاصي أمراض الدم طرقًا لعلاج هذه الأعراض.
قد تساعد عمليات نقل الدم الدورية في الحفاظ على خلايا الدم الحمراء عند مستوى مقبول. عندما لا يعمل هذا الخيار أو لا تساعد الأدوية ، قد يوصي طبيبك بزراعة الخلايا الجذعية للتحكم في المرض.
تليف النخاع
يؤثر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، والذي يُطلق عليه أيضًا "المرحلة المستنفدة" من الفقاع الشائع ، على حوالي 15 بالمائة من المصابين بالفقاع الشائع. يحدث هذا عندما لا ينتج نخاع العظم خلايا صحية أو تعمل بشكل صحيح. بدلاً من ذلك ، يتم استبدال نخاع العظم بنسيج ندبي. لا يؤثر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) على عدد خلايا الدم الحمراء فحسب ، بل يؤثر أيضًا على خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
سرطان الدم
يمكن أن يؤدي PV على المدى الطويل إلى ابيضاض الدم الحاد ، أو سرطان الدم ونخاع العظام. تُعد هذه المضاعفات أقل شيوعًا من التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، لكن مخاطرها تزداد بمرور الوقت. كلما طالت مدة إصابة الفرد بالفقاع الشائع ، زاد خطر الإصابة بسرطان الدم.
مضاعفات العلاج
يمكن أن يتسبب العلاج الكهروضوئي أيضًا في حدوث مضاعفات وآثار جانبية.
قد تبدأ في الشعور بالتعب أو الإرهاق بعد إجراء الفصد ، خاصة إذا كنت تخضع لهذا الإجراء بشكل متكرر. قد تتضرر عروقك أيضًا من تكرار هذا الإجراء.
في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي تناول جرعة منخفضة من الأسبرين إلى حدوث نزيف.
هيدروكسي يوريا ، وهو شكل من أشكال العلاج الكيميائي ، يمكن أن يخفض تعداد الدم الأحمر والأبيض والصفائح الدموية أكثر من اللازم. هيدروكسي يوريا هو علاج خارج التسمية لـ PV. هذا يعني أن الدواء غير معتمد لعلاج الفقاع الشائع ، ولكن ثبت أنه مفيد في كثير من الناس. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية الشائعة لعلاج هيدروكسي يوريا في PV آلام في البطن وآلام العظام والدوخة.
Ruxolitinib (Jakafi) ، العلاج الوحيد المعتمد من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) و PV ، يمكنه أيضًا قمع إجمالي عدد الدم لديك. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية الأخرى الدوخة ، والصداع ، والتعب ، وتشنجات العضلات ، وآلام البطن ، وصعوبة التنفس ، والحكة.
إذا كنت تعاني من آثار جانبية كبيرة من أي من علاجاتك أو أدويتك ، فتحدث إلى فريقك الطبي. يمكنك أنت وأخصائي أمراض الدم العثور على خيارات العلاج التي تناسبك بشكل أفضل.
