سيرجيو مونتي / إيم / جيتي إيماجيس
يحتوي جسمك على غدتين كظريتين ، تقع إحداهما فوق كل كلية. تنتج الغدد الكظرية هرمونات تعطي الأعضاء والأنسجة في جسمك تعليمات حول كيفية عملها.
تنظم هذه الهرمونات وظائف الجسم الحيوية مثل:
- ضغط الدم
- استجابة الإجهاد
- سكر الدم
- استجابة مناعية
- التمثيل الغذائي
- معدل ضربات القلب
ورم القواتم (PCC) هو ورم نادر يمكن أن يتكون في خلايا في منتصف الغدد الكظرية. يمكن أن يتسبب الورم في جعل الغدد الكظرية تفرز الكثير من هرمونات النوربينفرين (النورأدرينالين) والإبينفرين (الأدرينالين).
تتحكم هذه الهرمونات معًا في معدل ضربات القلب والتمثيل الغذائي وضغط الدم واستجابة الجسم للتوتر. يمكن أن تضع المستويات المتزايدة من هذه الهرمونات الجسم في حالة استجابة للتوتر ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.
تُعرف الخلايا التي تتكون منها هذه الأورام باسم خلايا كرومافين. عندما تنمو خلايا الكرومافين بشكل غير طبيعي داخل الغدد الكظرية ، فإنها تسمى ورم القواتم ، ولكن عندما تتطور في مكان آخر من الجسم ، فإنها تسمى أورام المستقتمات.
يمكن أن ينتج كل من PCCs وأورام المستقتمات هرمونات مفرطة تسمى الكاتيكولامينات.
ما هي أسباب وعوامل الخطر من PCC؟
يمكن أن يتطور PCC في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا في بداية البلوغ وحتى منتصفه. يُعتقد أن الحالة غالبًا ما تكون وراثية.
قد يصاب الأشخاص الذين يرثون PCC من آبائهم أيضًا بحالات وراثية مرتبطة. تشمل هذه الشروط:
- مرض فون هيبل لينداو ، وهو حالة تنمو فيها الأكياس والأورام في الجهاز العصبي المركزي أو الكلى أو الغدد الكظرية أو مناطق أخرى من الجسم ، ومعظمها غير سرطاني
- الورم العصبي الليفي من النوع الأول ، تطور أورام على الجلد والأعصاب البصرية
- الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 (MEN2) ، وهو شكل من أشكال سرطان الغدة الدرقية يتطور بالاقتران مع PCC
ما هي أعراض PCC؟
تسمى الزيادة الكبيرة المفاجئة في هرمونات الغدة الكظرية بأزمة الأدرينالية (AC). يتسبب AC في ارتفاع ضغط الدم الشديد (ارتفاع ضغط الدم) وسرعة دقات القلب (عدم انتظام دقات القلب).
الأعراض الشائعة لـ PCC هي:
- الصداع
- التعرق
- ارتفاع ضغط الدم الذي قد يكون مقاومًا للأدوية التقليدية
- سرعة دقات القلب أو الخفقان
- وجع بطن
- التهيج والقلق
- إمساك
عوامل الخطر الشائعة لـ AC هي:
- الأدوية ، مثل الكورتيكوستيرويدات وعوامل العلاج الكيميائي وما إلى ذلك.
- التخدير الجراحي
- ضغط عاطفي
تشخيص PCC
إن وجود الأعراض الأربعة الأولى المذكورة أعلاه يوحي بشدة بـ PCC. بدون وجود هذه الأعراض الأربعة ، يمكن بالفعل استبعاد التشخيص. تم تحسين تشخيص PCC مع التكنولوجيا الحديثة.
هناك العديد من الاختبارات المختلفة التي قد يستخدمها طبيبك لتشخيص PSS. وتشمل هذه:
- التصوير بالرنين المغناطيسي
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني
- الاختبارات المعملية لتقييم مستويات الهرمون
- اختبار بلازما الدم لمستويات الكاتيكولامين والميتانيفرين
- اختبار البول metanephrines لمستويات الكاتيكولامين والميتانيفرين
علاج الـ PCC
عادة ما يكون الاستئصال الجراحي للورم هو الطريقة الرئيسية للعلاج. ومع ذلك ، نظرًا لأهمية الغدد الكظرية ، فقد تكون هذه الجراحة صعبة للغاية.
إذا تبين أن PCC سرطانيًا ، فقد تكون هناك حاجة إلى علاجات السرطان مثل العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي بعد الجراحة.
بعد الجراحة ، قد تعاني من مشاكل قصيرة الأمد مع انخفاض ضغط الدم أو انخفاض نسبة السكر في الدم.
مضاعفات PCC
بدون علاج ، يكون الأشخاص المصابون بـ PCC أكثر عرضة للإصابة بالشروط التالية:
- أزمة ارتفاع ضغط الدم
- اضطراب نبضات القلب
- نوبة قلبية
- تبدأ العديد من أعضاء الجسم بالفشل
ومع ذلك ، كما هو الحال مع أي عملية جراحية ، قد ينطوي علاج PCC جراحيًا على مضاعفات. تؤثر الجراحة على الهرمونات القوية في الجسم. أثناء الجراحة ، تتضمن بعض الحالات التي قد تتطور ما يلي:
- أزمة ارتفاع ضغط الدم
- أزمة انخفاض ضغط الدم
- اضطراب نبضات القلب
في حالات نادرة ، قد يكون PCC سرطانيًا. في هذه الحالات ، يتبع الجراحة العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي.
ما هي التوقعات بعيدة المدى؟
تعتمد النظرة المستقبلية للشخص المصاب بـ PCC على ما إذا كان الورم سرطانيًا أم لا. الأشخاص الذين لديهم PCC غير سرطاني كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 96 بالمائة. كان معدل البقاء على قيد الحياة 44 في المائة للأشخاص المصابين بورم سرطاني.
لا يكفي التشخيص المبكر دائمًا لضمان نجاح العلاج. نظرًا لصعوبة الجراحة ، ابحث عن جراح يتمتع بمهارات عالية وقادر على التعامل مع المضاعفات المحتملة.
