الأدوية والعلاج لمرض التصلب العصبي المتعدد الأولي التقدمي

التصلب المتعدد التدريجي الأولي (PPMS) هو واحد من أربعة أنواع من التصلب المتعدد (MS).

وفقًا لجمعية التصلب المتعدد الوطنية ، يتم تشخيص حوالي 15 بالمائة من المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد.

على عكس الأنواع الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد ، يتطور PPMS من البداية دون الانتكاسات الحادة أو الهدوء. على الرغم من أن المرض عادة ما يتطور ببطء وقد يستغرق سنوات لتشخيصه ، فإنه يؤدي عادة إلى مشاكل في المشي.

لا يوجد سبب معروف لمرض التصلب العصبي المتعدد. ومع ذلك ، يمكن أن تساعد العديد من العلاجات في منع تطور أعراض PPMS.

أدوية PPMS

تم تصميم معظم أدوية التصلب المتعدد الموجودة للسيطرة على الالتهاب وتقليل عدد الانتكاسات.

ومع ذلك ، يسبب PPMS التهابًا أقل بكثير من التصلب المتعدد الانتكاسي (RRMS) ، وهو النوع الأكثر شيوعًا من MS.

بالإضافة إلى ذلك ، على الرغم من أنه قد تكون هناك درجات صغيرة من التحسن في بعض الأحيان ، إلا أن PPMS ليس له هدوءات.

نظرًا لأنه من المستحيل التنبؤ بمسار تطور PPMS في أي فرد مصاب به ، فمن الصعب على الباحثين تقييم فعالية الدواء في مسار المرض. ومع ذلك ، اعتبارًا من عام 2017 ، تلقى عقار PPMS موافقة من إدارة الغذاء والدواء (FDA).

أوكريليزوماب (أوكريفوس)

تمت الموافقة على Ocrelizumab (Ocrevus) من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) لعلاج كل من PPMS و RRMS.

إنه جسم مضاد أحادي النسيلة يدمر بعض الخلايا البائية في الجهاز المناعي. تشير الأبحاث إلى أن الخلايا البائية مسؤولة جزئيًا عن تلف أنسجة المخ والحبل الشوكي للأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد. يتم تمكين هذا الضرر من قبل جهاز المناعة نفسه.

تدار أوكريليزوماب بالتسريب في الوريد. يتم إعطاء أول دفعتين على حدة لمدة أسبوعين. يتم حقن الحقن في وقت لاحق كل 6 أشهر.

علاج الخلايا الجذعية

الهدف من استخدام الخلايا الجذعية لعلاج PPMS هو تعزيز جهاز المناعة لإصلاح الضرر وتقليل الالتهاب في الجهاز العصبي المركزي (CNS).

في عملية تُعرف باسم زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) ، يتم جمع الخلايا الجذعية من أنسجة الشخص نفسه ، مثل نخاع العظام أو الدم ، ثم يُعاد إدخالها بعد تثبيط جهاز المناعة. يتم ذلك في المستشفى وهو معتمد حاليًا من قِبل إدارة الغذاء والدواء.

ومع ذلك ، فإن HSCT هو إجراء رئيسي له آثار جانبية خطيرة. هناك حاجة إلى مزيد من البحث والنتائج من التجارب السريرية قبل أن يصبح هذا العلاج يستخدم على نطاق واسع لـ PPMS.

التجارب السريرية

تجري حاليًا العديد من التجارب السريرية على الأشخاص المصابين بمرض PPMS. تمر التجارب السريرية بعدة مراحل قبل أن تحصل على موافقة إدارة الغذاء والدواء.

تركز المرحلة الأولى على مدى أمان الدواء وتتضمن مجموعة صغيرة من المشاركين.

خلال المرحلة الثانية ، يهدف الباحثون إلى تحديد مدى فعالية الدواء في حالات معينة مثل مرض التصلب العصبي المتعدد.

تتضمن المرحلة الثالثة عادةً مجموعة أكبر من المشاركين.

يبحث الباحثون أيضًا في مجموعات سكانية وجرعات وتركيبات دوائية أخرى لمعرفة المزيد حول مدى أمان وفعالية الدواء.

حامض يبويك

تقوم دراسة المرحلة الثانية لمدة عامين بتقييم حمض ليبويك المضاد للأكسدة عن طريق الفم. يدرس الباحثون ما إذا كان بإمكانه الحفاظ على الحركة وحماية الدماغ أكثر من العلاج الوهمي غير النشط في الأشكال التقدمية من مرض التصلب العصبي المتعدد.

تستند هذه الدراسة إلى دراسة سابقة للمرحلة الثانية شملت 51 شخصًا يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد التقدمي الثانوي (SPMS). وجد الباحثون أن حمض الليبويك كان قادرًا على تقليل معدل فقدان أنسجة المخ مقارنةً بالدواء الوهمي.

جرعة عالية من البيوتين

البيوتين هو أحد مكونات فيتامين ب المركب ويشارك في نمو الخلايا واستقلاب الدهون والأحماض الأمينية.

تقوم دراسة قائمة على الملاحظة بتجنيد الأشخاص المصابين بـ PPMS الذين يتناولون جرعة عالية من البيوتين (300 ملليجرام) يوميًا. يريد الباحثون معرفة ما إذا كانت فعالة وآمنة في إبطاء تطور الإعاقة لدى الأشخاص المصابين بمرض PPMS. في الدراسات القائمة على الملاحظة ، يراقب الباحثون المشاركين دون التدخل في العملية.

تقوم دراسة أخرى في المرحلة الثالثة بتقييم جرعة عالية من تركيبة البيوتين المعروفة باسم MD1003 لمعرفة ما إذا كانت أكثر فعالية من العلاج الوهمي. يريد الباحثون معرفة ما إذا كان يمكن أن يبطئ من إعاقة الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد التدريجي ، وخاصة أولئك الذين يعانون من ضعف المشي.

نظرت تجربة صغيرة مفتوحة التسمية في آثار جرعة عالية من البيوتين في الأشخاص الذين يعانون من PPMS أو SPMS. تراوحت الجرعات من 100 إلى 300 ملليجرام يوميًا لمدة 2 إلى 36 شهرًا.

أظهر المشاركون في هذه التجربة تحسنًا في ضعف البصر المرتبط بإصابة العصب البصري وأعراض مرض التصلب العصبي المتعدد الأخرى ، مثل الوظيفة الحركية والتعب.

ومع ذلك ، وجدت دراسة أخرى أن جرعة عالية من البيوتين تضاعف معدل الانتكاس ثلاث مرات تقريبًا في المشاركين مع PPMS.

كما حذرت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية من أن الجرعات العالية من البيوتين قد تؤدي إلى نتائج معملية غير دقيقة للأشخاص الذين يعانون من حالات معينة ، بما في ذلك مرض التصلب العصبي المتعدد.

Masitinib (AB1010)

ماسيتينيب عقار معدّل مناعي عن طريق الفم تم تطويره كعلاج محتمل لـ PPMS.

لقد أظهر العلاج بالفعل نتائج واعدة في تجربة المرحلة الثانية. يخضع حاليًا للتحقيق في دراسة المرحلة الثالثة على الأشخاص الذين يعانون من PPMS أو SPMS الخالية من الانتكاس.

إيبودلاست

يثبط Ibudilast إنزيم يسمى phosphodiesterase. يستخدم كدواء للربو بشكل رئيسي في آسيا ، وقد ثبت أيضًا أنه يعزز إصلاح المايلين ويساعد في حماية الخلايا العصبية من التلف.

حصلت Ibudilast على تصنيف المسار السريع من قبل إدارة الغذاء والدواء. هذا يمكن أن يسرع تطوره في المستقبل كعلاج محتمل لمرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي.

نُشرت نتائج تجربة المرحلة الثانية في 255 مريضًا يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي في مجلة نيو إنجلاند الطبية.

في الدراسة ، ارتبط ibudilast بتقدم أبطأ لضمور الدماغ من العلاج الوهمي. ومع ذلك ، فقد أدى أيضًا إلى ارتفاع معدلات الآثار الجانبية للجهاز الهضمي والصداع والاكتئاب.

العلاجات الطبيعية والتكميلية

يمكن للعديد من العلاجات الأخرى ، بخلاف الأدوية ، أن تساعد في تحسين الأداء ونوعية الحياة على الرغم من آثار المرض.

علاج بالممارسة

يعلم العلاج المهني الأشخاص المهارات العملية التي يحتاجون إليها للاعتناء بأنفسهم في المنزل والعمل.

يُظهر المعالجون المهنيون للناس كيفية الحفاظ على طاقتهم ، لأن PPMS عادة ما تسبب التعب الشديد. كما أنها تساعد الأشخاص على ضبط أنشطتهم اليومية وأعمالهم المنزلية.

قد يقترح المعالجون طرقًا لتحسين أو تجديد المنازل وأماكن العمل لجعلها في متناول الأشخاص ذوي الإعاقة. قد تساعد أيضًا في علاج مشاكل الذاكرة والإدراك.

علاج بدني

يعمل المعالجون الفيزيائيون على إنشاء تمارين روتينية محددة لمساعدة الأشخاص على زيادة نطاق حركتهم والحفاظ على حركتهم وتقليل التشنج والرعشة.

يمكن أن يوصي المعالجون الفيزيائيون بمعدات لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من PPMS على الالتفاف بشكل أفضل ، مثل:

• الكراسي المتحركة
• مشوا
• قصب
• الدراجات البخارية

علم أمراض النطق واللغة (SLP)

يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من PPMS من مشاكل في اللغة أو الكلام أو البلع. يمكن لعلماء الأمراض تعليم الناس كيفية:

• تحضير طعام يسهل بلعه
• تناول الطعام بأمان
• استخدام أنابيب التغذية بشكل صحيح

قد يوصون أيضًا بمساعدة الهاتف ومكبرات الصوت المفيدة لتسهيل التواصل.

ممارسة

يمكن أن تساعدك إجراءات التمرينات الروتينية على تقليل التشنج والحفاظ على نطاق من الحركة. يمكنك تجربة اليوجا والسباحة وتمارين الإطالة وغير ذلك من أشكال التمارين المقبولة.

بالطبع ، من الجيد دائمًا مناقشة أي تمرين روتيني جديد مع طبيبك.

العلاجات التكميلية والبديلة (CAM)

تعتبر علاجات الطبابة البديلة علاجات غير تقليدية. يدمج العديد من الأشخاص نوعًا من العلاج بالطب التكميلي والبديل كجزء من إدارة مرض التصلب العصبي المتعدد.

هناك بحث محدود للغاية يقيم سلامة وفعالية الطبابة البديلة في مرض التصلب العصبي المتعدد. ولكن تهدف هذه العلاجات إلى المساعدة في منع المرض من إتلاف الجهاز العصبي والحفاظ على صحتك حتى لا يشعر جسمك بالكثير من آثار المرض.

وفقًا لإحدى الدراسات ، تشمل علاجات الطبابة البديلة الواعدة لمرض التصلب العصبي المتعدد:

• نظام غذائي قليل الدسم
• مكملات أحماض أوميغا 3 الدهنية
• مكملات حمض ليبويك
• مكملات فيتامين د

تحدث إلى طبيبك قبل إضافة الطبابة البديلة إلى خطة العلاج الخاصة بك ، وتأكد من استمرار الالتزام بالعلاجات الموصوفة لك.

علاج أعراض PPMS

تشمل أعراض التصلب المتعدد الشائعة التي قد تواجهها ما يلي:

• إعياء
• خدر
• ضعف
• دوخة
• الضعف الادراكي
• التشنج
• الم
• اختلال التوازن
• مشاكل المسالك البولية
• تغيرات في المزاج

يتمثل جزء كبير من خطة العلاج الشاملة في إدارة الأعراض. قد تحتاج إلى مجموعة متنوعة من الأدوية وتغييرات في نمط الحياة والعلاجات التكميلية للقيام بذلك.

الأدوية

اعتمادًا على الأعراض الخاصة بك ، قد يصف الطبيب ما يلي:

• مرخيات العضلات
• مضادات الاكتئاب
• أدوية ضعف المثانة
• الأدوية لتقليل التعب ، مثل مودافينيل (بروفيجيل)
• مسكنات الألم
• مساعدات النوم للمساعدة في الأرق
• الأدوية للمساعدة في علاج ضعف الانتصاب (ED)

تغيير نمط الحياة

هذه التغييرات في نمط الحياة يمكن أن تجعل أعراضك أكثر قابلية للتحكم:

• اتباع نظام غذائي صحي غني بالفيتامينات والمعادن ومضادات الأكسدة.
• مارس تمارين بناء القوة لبناء العضلات وزيادة الطاقة.
• جرب ممارسة التمارين اللطيفة وبرامج الإطالة مثل تاي تشي واليوجا للمساعدة في التوازن والمرونة والتنسيق.
• حافظ على روتين نوم مناسب.
• تحكم في التوتر عن طريق التدليك أو التأمل أو الوخز بالإبر.
• استخدم الأجهزة المساعدة لتحسين نوعية الحياة.

إعادة تأهيل

الهدف من إعادة التأهيل هو تحسين الوظيفة والحفاظ عليها وتقليل التعب. قد يشمل ذلك:

• علاج بدني
• علاج بالممارسة
• إعادة التأهيل المعرفي
• علم أمراض النطق واللغة
• التأهيل المهني

اطلب من طبيبك الإحالة إلى المتخصصين في هذه المجالات.

يبعد

لا يُعد PPMS نوعًا شائعًا من مرض التصلب العصبي المتعدد ، ولكن لا يزال العديد من الباحثين يستكشفون طرقًا لعلاج هذه الحالة.

شكلت موافقة عام 2017 على ocrelizumab خطوة كبيرة إلى الأمام لأنها تمت الموافقة عليها لمؤشر PPMS. حصلت العلاجات الناشئة الأخرى ، مثل مضادات الالتهاب والبيوتين ، على نتائج مختلطة في PPMS حتى الآن.

تمت دراسة Ibudilast أيضًا لتأثيراته على PPMS و SPMS. تظهر النتائج الأخيرة من تجربة المرحلة الثانية أنها تسبب بعض الآثار الجانبية ، بما في ذلك الاكتئاب. ومع ذلك ، فقد ارتبط أيضًا بانخفاض معدل ضمور الدماغ.

تحدث مع طبيبك إذا كنت تريد أحدث المعلومات حول أفضل الطرق لإدارة PPMS الخاص بك.