ملخص
تسبب الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) تورمًا وانزعاجًا في الجلد والجهاز الهضمي والمجرى الهوائي العلوي. يمكن أن يكون التورم الذي يحدث في مجرى الهواء العلوي مهددًا للحياة. يمكن أن يؤدي تناول الأدوية وتقليل المحفزات إلى تقليل الأعراض ومساعدتك في الحفاظ على حياتك اليومية.
على الرغم من عدم وجود علاج لـ HAE ، إلا أن هناك العديد من الطرق لمنع نوبات التورم أو إخضاعها. في السنوات الأخيرة ، أصبحت سبعة أدوية جديدة متوفرة بوصفة طبية في الولايات المتحدة لمساعدتك في إدارة HAE. قبل عام 2009 ، كان العلاج الوحيد المتاح هو الستيرويدات الابتنائية.
هذه الأدوية السبعة الجديدة نسبيًا تعالج HAE بشكل مختلف ، وتختلف توصيات إدارتها والجرعات. يتم استخدام ثلاثة من الأدوية لمنع الأعراض ، ويتم استخدام أربعة منها عند ظهور أعراض HAE. يمكن للأطفال استخدام بعض هذه الأدوية ، لكن القليل منها مخصص للمراهقين والبالغين فقط.
تختلف خطط إدارة HAE من شخص لآخر. يمكن لطبيبك مساعدتك في تحديد أفضل مسار علاج لك. قد تتضمن خطتك تناول الأدوية الوقائية أو تناول الأدوية عند أول بادرة على هجوم HAE.
يمكن للأدوية التالية أن تمنع ظهور الأعراض أو تقلل من حدتها.
العلاجات الوقائية
هناك ثلاث علاجات وقائية لـ HAE. تسمى هذه الأنواع من الأدوية أيضًا بالوقاية. يتم إعطاؤها بطرق مختلفة ، وقد يعمل بعضها مع الأطفال.
مثبطات C1 استراز عن طريق الوريد ، الإنسان (Cinryze)
هذا الدواء الوقائي متاح للبالغين والأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ست سنوات وما فوق. يُعرف باسم مثبط استريز C1. يمكنك إعطاء هذا الدواء عن طريق الوريد في ذراعك في المنزل بعد التدريب ، أو في مكتب طبيبك.
سوف تتراوح جرعتك من 500 إلى 2500 وحدة بالإضافة إلى الماء المعقم. تحتاج إلى تلقي جرعة كل ثلاثة أو أربعة أيام لمنع نوبات HAE. يستغرق ما بين 5 و 10 دقائق لتلقي الجرعة.
مثبط C1 استراز تحت الجلد ، بشري (Haegarda)
هذا أيضًا أحد مثبطات C1 esterase ، ولكنه مخصص فقط للمراهقين والبالغين ، وليس للأطفال. يمكن حقن هذا الدواء تحت الجلد في عدة مناطق من الجسم ، بما في ذلك البطن والذراعان والفخذان.
يمكنك حقنها بنفسك في المنزل بعد تلقي تعليمات من طبيبك. ستحتاج إلى الدواء كل ثلاثة أو أربعة أيام. تختلف الجرعة بناءً على وزن جسمك وخطة العلاج.
لاناديلوماب فلايو (تاكزيرو)
هذا مثبط كاليكريين لمنع نوبات HAE لدى البالغين والأطفال فوق سن 12. بعد التدريب من أخصائي رعاية صحية ، يمكنك حقنه في المنزل تحت جلدك.
جرعة البداية عادة 300 مجم كل أسبوعين. قد تتمكن من تناول الدواء كل أربعة أسابيع إذا لم تتعرض لهجوم HAE لمدة ستة أشهر أو أكثر.
الإدارة أثناء الهجوم
هناك أربعة أدوية يمكنك استخدامها أثناء هجوم HAE. يمكنك استخدام بعضها في المنزل ، بينما يحتاج أخصائي الرعاية الصحية إلى إدارة الآخرين.
تذكر أن التورم في حلقك يمكن أن يهدد حياتك. اطلب عناية طبية فورية بالإضافة إلى استخدام هذه الأدوية إذا كنت تعاني من ذلك.
مثبط إستراز C1 ، الإنسان (بيرينيرت)
هذا أحد مثبطات C1 التي يتم إعطاؤها عن طريق الوريد في المنزل أو في عيادة الطبيب. تأخذها عندما تواجه الأعراض الأولى لهجوم HAE. يمكن لكل من البالغين والأطفال استخدام الدواء ، وتعتمد جرعتك على وزن جسمك.
حقن Icatibant (Firazyr)
مضاد مستقبلات B2 براديكينين يُستخدم للبالغين فقط.يمكنك حقن الجرعة في المنزل تحت جلد بطنك عندما تعاني من علامات هجوم HAE الحاد.
في بعض الأحيان ، قد تحتاج إلى تناول أكثر من جرعة واحدة من الدواء أثناء النوبة. يجب أن تنتظر ست ساعات بين الجرعات وأن لا تتناول الدواء أكثر من ثلاث مرات في غضون 24 ساعة.
Ecallantide (كالبيتور)
لا يمكن استخدام هذا الدواء إلا من قبل طبيبك عندما تواجه علامات هجوم HAE. وهو مثبط كاليكريين يجب حقنه بواسطة أخصائي رعاية صحية تحت جلد البطن أو الجزء العلوي من الذراع أو الفخذ. يمكن لطبيبك مراقبة أي ردود فعل تحسسية محتملة تجاه الدواء بعد تناوله.
مثبط C1 استراز ، المؤتلف (Ruconest)
هذا هو مثبط C1 الذي تتلقاه عن طريق الوريد. يمكن للبالغين والمراهقين إدارة هذا الدواء بأنفسهم في المنزل عندما يعانون من علامات هجوم HAE. يمكنك أيضًا الحصول عليها تحت إشراف أخصائي رعاية صحية.
متوسط الجرعة هو 50 وحدة / كجم ، ويستغرق الحقن حوالي خمس دقائق.
طرق لتقليل فرص حدوث هجوم
ليس من الممكن دائمًا منع هجوم HAE ، ولكن هناك بعض المواقف التي قد تؤدي إلى حدوثها. يمكنك محاولة تجنب هذه الحوادث لتقليل فرص التعرض لهجوم HAE.
قد تشمل محفزات هجمات HAE ما يلي:
- الضغط النفسي أو الجسدي
- القلق
- أعمال الأسنان والعمليات الجراحية الأخرى
- أمراض مثل نزلات البرد والانفلونزا
- الحيض والحمل
- الأنشطة البدنية المتكررة مثل الكتابة والكتابة وأداء أعمال الفناء
- بعض الأدوية مثل موانع الحمل الفموية والعلاج بالهرمونات البديلة ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين
تحدث إلى طبيبك حول إدارة هذه المحفزات والبحث عن علاجات قصيرة المدى لحالات مثل عمل الأسنان والجراحة والحمل. يمكن أن يساعدك أيضًا الحفاظ على موقف إيجابي وممارسة عادات نمط حياة صحية ومراجعة طبيبك بانتظام لمواكبة خطة العلاج الخاصة بك.
يبعد
هناك العديد من خيارات العلاج المتاحة لمنع أو تقليل هجمات HAE. تحدث إلى طبيبك حول أفضل خطة علاج HAE لك. قد يوصي طبيبك أيضًا بتنفيذ بعض التعديلات على نمط الحياة لمساعدتك على تجنب محفزات HAE. يمكن أن تساعدك الأدوية وتجنب المحفزات معًا في إدارة حالتك بشكل فعال.
-what-to-expect.jpg)
-monday-blues.jpg)
