الورم الدبقي الجسري المنتشر (DIPG)

ما هو DIPG؟

الورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر (DIPG) هو نوع عدواني من الأورام السرطانية للأطفال التي تتشكل في جذع الدماغ. هذه هي المنطقة الموجودة في قاعدة دماغك والتي تربط الدماغ بالعمود الفقري. يتحكم جذع الدماغ في معظم وظائفك الأساسية: الرؤية والسمع والتحدث والمشي والأكل والتنفس ومعدل ضربات القلب والمزيد.

الأورام الدبقية هي أورام تنمو من الخلايا الدبقية الموجودة في جميع أنحاء الجهاز العصبي. إنها تحيط بالخلايا العصبية وتدعمها ، وتسمى الخلايا العصبية.

يصعب علاج DIPG ، وغالبًا ما يتطور عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 9 سنوات. ومع ذلك ، يمكن أن يؤثر DIPG على أي شخص في أي عمر. الحالة نادرة. يتم تشخيص حوالي 300 طفل سنويًا بـ DIPG في الولايات المتحدة.

كيف يتم تصنيفها؟

مثل أنواع السرطان الأخرى ، يتم تصنيف DIPG بناءً على طبيعة الأورام. الخلايا السرطانية منخفضة الدرجة (الصف الأول أو الصف الثاني) هي الأقرب للخلايا الطبيعية. يعتبر الورم من الدرجة الأولى شعيريًا ، بينما يُسمى الورم من الدرجة الثانية الورم الليفي. هذه هي المراحل الأقل خطورة من الأورام.

الأورام عالية الدرجة (الدرجة الثالثة أو الرابعة) هي أكثر الأورام خطورة. الورم من الدرجة الثالثة هو ورم متحضر ، والورم الدبقي من الدرجة الرابعة يُعرف أيضًا باسم الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. تنمو أورام DIPG عن طريق غزو أنسجة المخ السليمة.

نظرًا لوجود أورام DIPG في منطقة حساسة ، فغالبًا ما يكون أخذ عينة صغيرة من الأنسجة للدراسة غير آمن - وهو إجراء يُعرف باسم الخزعة. عندما تكبر وتصبح الخزعة أسهل ، تكون عادة من الدرجة الثالثة أو الرابعة.

ما هي الاعراض؟

نظرًا لأن الورم يؤثر على الأعصاب القحفية ، يمكن رؤية بعض العلامات المبكرة لـ DIPG في الوجه. هناك 12 عصبًا قحفيًا يتحكم في تعابير الوجه ، والبصر ، والشم ، والذوق ، والدموع ، والعديد من الوظائف الأخرى المتعلقة بعضلات الوجه والحواس.

تشمل الأعراض الأولية لـ DIPG تغييرات في عضلات وجه طفلك ، وعادة ما تشمل العينين والجفون. قد يواجه طفلك صعوبة في النظر إلى جانب واحد. قد تتدلى الجفون وقد لا يتمكن طفلك من إغلاق كلا الجفنين تمامًا. يمكن أن تكون الرؤية المزدوجة مشكلة أيضًا. عادة ، تؤثر الأعراض على كلتا العينين ، وليس عين واحدة فقط.

يمكن أن تنمو أورام DIPG بسرعة ، مما يعني أنه قد تظهر أعراض جديدة دون سابق إنذار. قد يتدلى جانب واحد من الوجه. قد يصاب طفلك فجأة بمشاكل في السمع والمضغ والبلع. يمكن أن تمتد الأعراض إلى الأطراف ، مما يسبب ضعفًا في الذراعين والساقين ويجعل الوقوف والمشي أكثر صعوبة.

إذا تسبب الورم في حدوث اضطراب في تدفق السائل النخاعي حول الدماغ ، مما يؤدي بعد ذلك إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة (استسقاء الرأس) ، فقد تشمل الأعراض صداعًا مؤلمًا وغثيانًا وقيءًا.

ما الذي يسبب DIPG؟

لا يزال الباحثون يتعلمون عن أسباب وعوامل الخطر لـ DIPG. لقد حددوا اثنين من الطفرات الجينية المرتبطة بـ DIPG ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لفهم أصول هذه الحالة بشكل أفضل.

كيف يتم تشخيصها؟

بالإضافة إلى الفحص البدني ، من المرجح أن يجري طبيبك عدة اختبارات للمساعدة في تأكيد التشخيص. يمكن لاثنين من اختبارات التصوير تحديد الأورام التي تنمو في الدماغ. أحدهما هو التصوير المقطعي المحوسب (CT) والآخر هو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

يستخدم التصوير المقطعي المحوسب نوعًا خاصًا من تقنية الأشعة السينية وأجهزة الكمبيوتر لإنشاء صور مقطعية (تُعرف أيضًا بالشرائح) لجزء معين من الجسم. عادةً ما يكون التصوير المقطعي المحوسب أكثر تفصيلاً من الأشعة السينية.

يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات الراديو ومجالًا مغناطيسيًا كبيرًا لإنشاء صور داخل الجسم. يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي في التمييز بين الورم والأنسجة الطبيعية والتورم الذي قد يكون مرتبطًا بالورم.

يمكن أن تساعد الخزعة أيضًا في تحديد ما إذا كان الورم سرطانيًا ، ولكن لا يمكن للجراحين إجراء هذا الإجراء بأمان على العديد من أورام DIPG.

كيف يتم التعامل معها؟

العلاج الإشعاعي هو العلاج الرئيسي للأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا بسرطان DIPG. عادة ما يكون مخصصًا للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات. يتضمن العلاج أشعة سينية عالية الطاقة تقتل الخلايا السرطانية وتقلص الأورام. لا يزال الإشعاع مجرد علاج مؤقت ولا يُنظر إليه على أنه علاج لـ DIPG.

يستخدم العلاج الكيميائي ، الذي يستخدم مواد كيميائية قوية لتدمير الخلايا السرطانية ، في بعض الأحيان جنبًا إلى جنب مع العلاج الإشعاعي. لكن هذا العلاج المركب ليس أيضًا علاجًا دائمًا.

نادرًا ما تُستخدم الجراحة ، بسبب الخطر الكبير من إجراء الجراحة على أورام قريبة جدًا من جذع الدماغ عند الطفل الصغير. في بعض الحالات ، يتم استئصال أكبر قدر ممكن من الورم جراحيًا. ولكن بالنسبة للعديد من الأطفال ، فإن الجراحة ببساطة ليست خيارًا علاجيًا.

أظهرت دراستان بعض النتائج المشجعة في تحديد الطفرة الجينية التي يمكن علاجها بالأدوية. وجد الباحثون في مشروع جينوم سرطان الأطفال بجامعة سانت جود واشنطن أن ما يقرب من 80 بالمائة من أورام DIPG تحتوي على طفرة معينة في جين بروتين هيستون H3. في التجارب على الحيوانات ، ساعدت الأدوية المعروفة باسم مثبطات PRC2 و BET على منع نشاط هيستون H3 ، مما يمنع نمو الأورام ويطيل العمر.

وجدت دراسة ثانية فحصت دور إنزيم PRC2 أن عقارًا يسمى tazemetostat (مثبط PRC2) قلل من نمو خلايا DIPG. هناك حاجة إلى مزيد من البحث حول هذه العلاجات ، لكن العلماء متحمسون لإمكانية استهداف هيستون H3 أو PRC2 وإطالة العمر وتحسين نوعية الحياة لمرضى السرطان الشباب.

لدعم الأبحاث الواعدة ، منحت مؤسسة Michael Mosier Defeat DIPG ومؤسسة ChadTough منحًا بحثية ومنحًا دراسية تزيد قيمتها عن مليون دولار في ديسمبر 2017. ولدى آباء الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة سبب للشعور بالأمل.

ما هي التوقعات؟

يمكن أن يكون تشخيص DIPG خبراً مغيراً للحياة. تعتبر الحالة حاليًا قاتلة. لكن البحث عن علاج هو مجال نشط للبحث في جميع أنحاء العالم ، وهناك أيضًا تجارب سريرية جارية حاليًا. لمعرفة المزيد حول التجارب العيادة الجارية أو القادمة ، قم بزيارة https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

يحاول الباحثون تعلم قدر المستطاع عن هذا المرض على أمل فتح علاج دائم أو إيجاد طرق لمنع DIPG من التطور لدى الأطفال الذين لديهم طفرات جينية مرتبطة به.