تشوه قلم الرصاص في الكوب

ملخص

تشوه قلم الرصاص في الكوب هو اضطراب نادر في العظام يرتبط بشكل أساسي بشكل حاد من التهاب المفاصل الصدفي (PsA) يسمى التهاب المفاصل mutilans. يمكن أن يحدث أيضًا مع التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) وتصلب الجلد. يصف "Pencil-in-Cup" شكل العظم المصاب في الأشعة السينية:

• تآكلت نهاية العظم إلى شكل قلم رصاص حاد.
• هذا "القلم الرصاص" قد أتلف سطح العظم المجاور ليصبح على شكل كوب.

من النادر حدوث تشوه في القلم الرصاص في الكوب. يصيب التهاب المفاصل mutilans حوالي 5 في المائة فقط من المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي و 4.4 في المائة من المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي. سننظر بشكل أساسي إلى تشوه القلم الرصاص في الكوب مع PsA.

إذا أظهرت الأشعة السينية أو الفحوصات أي علامات على انحطاط القلم الرصاص في الكوب ، فمن المهم أن تبدأ العلاج في أسرع وقت ممكن لإبطاء أو إيقاف المزيد من التدهور. بدون علاج ، يمكن أن يستمر تدمير المفصل بسرعة.

غالبًا ما تكون المفاصل الأولى التي تتأثر هي مفاصل الإصبع الثاني والثالث (المفاصل البعيدة بين السلامين). يمكن أن تؤثر الحالة أيضًا على مفاصل أصابع القدم.

على الرغم من أن تشوه قلم الرصاص في الكوب هو الأكثر شيوعًا في مرض الروماتيزم الصدفي ، فإن أشكال التهاب المفاصل الأخرى التي تؤثر على عظام العمود الفقري والأطراف (اعتلال المفاصل الفقاري) يمكن أن تسبب أيضًا اضطراب أصابع اليدين والقدمين. كذلك ، نادرًا ما يحدث في:

• التصلب الجهازي (تصلب الجلد)
• مرض بهجت
• الذئبة الحمامية الجهازية

أسباب تشوه قلم الرصاص في الكوب

يُعد التهاب المفاصل المضاعف وتشوهه المميز بالقلم الرصاص في الكوب من أشد أشكال مرض الروماتيزم البسيط (PsA) غير المعالج.

لم يتم فهم أسباب مرض PsA بشكل كامل. يعتبر تفاعلًا معقدًا بين العوامل الوراثية واختلال وظائف الجهاز المناعي والعوامل البيئية. حوالي 30 بالمائة من المصابين بالصدفية يصابون بالتهاب المفاصل الروماتويدي.

يزيد وجود تاريخ عائلي من الإصابة بالصدفية من خطر الإصابة بالصدفية و PsA. ولكن هناك اختلافات جينية واضحة بين الصدفية و PsA. من المرجح أن ترث مرض الصدفية من ثلاث إلى خمس مرات أكثر من أن ترث الصدفية.

وجدت الأبحاث الجينية أن الأشخاص المصابين بـ PsA لديهم جينان محددان (HLA-B27 أو DQB1 * 02) لديهم خطر متزايد للإصابة بالتهاب المفاصل.

تشمل العوامل البيئية التي يُعتقد أنها تساهم في التهاب المفاصل الروماتويدي ما يلي:

• ضغط عصبى
• الالتهابات (مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو عدوى المكورات العقدية)
• صدمة في المفاصل (خاصة مع الأطفال)

أعراض تشوه قلم الرصاص في الكوب

"تشوه قلم الرصاص في الكوب هو اضطراب نادر في العظام. تظهر الأشعة السينية لهذا التشوه العظم المصاب مع تآكل نهاية العظم إلى شكل قلم رصاص حاد. هذا "القلم الرصاص" قد أتلف سطح العظم المجاور ليصبح على شكل كوب. '

قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من تشوه في القلم الناجم عن التهاب المفاصل الروماتويدي من أعراض هذا النوع من التهاب المفاصل. تتنوع أعراض التهاب المفاصل الروماتويدي ويمكن أن تشبه أعراض أمراض أخرى:

• تورم الأصابع أو أصابع القدم (التهاب الأصابع) ؛ وجدت الدراسات أن التهاب الأصابع موجود لدى 32 إلى 48 بالمائة من الأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي
• تصلب المفاصل والالتهاب والألم ، عادةً في أربعة مفاصل أو أقل وغير متماثل (وليس نفس المفصل على جانبي الجسم)
• تغيرات في الظفر ، بما في ذلك تأليب وفصل الأظافر عن فراش الظفر
• آلام الرقبة الالتهابية
• التهاب المفاصل في العمود الفقري والمفاصل الكبيرة (التهاب الفقار).
• التهاب المفصل العجزي الحرقفي أو كليهما (التهاب المفصل العجزي الحرقفي) ؛ وجدت إحدى الدراسات أن 78 بالمائة من الأشخاص المصابين بـ PsA يعانون من التهاب المفصل العجزي الحرقفي
• التهاب الأربطة ، وهي الأماكن التي تدخل فيها الأوتار أو الأربطة إلى عظامك (التهاب الارتكاز).
• التهاب الطبقة الوسطى من العين ، مما يؤدي إلى احمرار وعدم وضوح الرؤية (التهاب القزحية).

إذا كنت تعاني من تشوه في شكل قلم رصاص في فنجان ، فقد تعاني أيضًا من الأعراض التالية:

• زيادة حركة الأنسجة التي تغطي المفصل
• تدمير شديد للعظام (انحلال العظم)
• أصابع "أوبرا زجاجية" أو "تلسكوبية" ، حيث تنهار أنسجة العظام ، تاركة الجلد فقط

تشخيص تشوه قلم الرصاص في الكوب

غالبًا ما لا يتم تشخيص مرض PsA ، بسبب أعراضه المتنوعة وعدم الاتفاق على المعايير. للمساعدة في توحيد التشخيص ، طورت مجموعة دولية من أطباء الروماتيزم معايير لـ PsA تُعرف باسم CASPAR ، وهي معايير تصنيف لالتهاب المفاصل الصدفي.

تتمثل إحدى الصعوبات في أن التهاب المفاصل يحدث قبل ظهور أعراض الصدفية الجلدية في 6 إلى 18 في المائة من المصابين بمرض الصداف. لذلك قد لا تقدم أعراض الجلد دليلًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أعراض الصدفية ومرض PsA ليست ثابتة - يمكن أن تشتعل وتهدأ.

سيأخذ طبيبك التاريخ الطبي ، بما في ذلك التاريخ الطبي لعائلتك. سيسألك عن الأعراض:

• ما مدى خطورتها؟
• متى كان لديك منهم؟
• هل يأتون ويذهبون؟

سيقومون أيضًا بإجراء فحص جسدي شامل.

لتأكيد تشخيص التهاب المفاصل والتشوه بالقلم الرصاص في الكوب ، سيستخدم طبيبك أكثر من نوع واحد من اختبارات التصوير ، بما في ذلك:

• الأشعة السينية
• سونوجراف
• التصوير بالرنين المغناطيسي

سيبحث طبيبك عن شدة تدمير العظام. يمكن أن يوفر التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي صورة أدق لما يحدث. التصوير بالموجات فوق الصوتية ، على سبيل المثال ، قد يكتشف التهابًا ليس له أعراض حتى الآن. يمكن أن يعطي التصوير بالرنين المغناطيسي صورة أكثر تفصيلاً للتغييرات الصغيرة في بنية العظام والأنسجة المحيطة.

هناك عدد قليل جدًا من الأمراض التي قد تنطوي على تشوه بالقلم الرصاص في الكوب. إذا لم تكن لديك أعراض الصدفية الجلدية ، فمن المحتمل أن يقوم طبيبك بفحص علامات الدم الخاصة بالتهاب المفاصل الروماتويدي والأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب هذا الاضطراب.

غالبًا ما يتم تشخيص مرض التهاب المفاصل الروماتويدي خطأ. لكن التشخيص الخاطئ لتشوه قلم الرصاص في الكوب أمر غير محتمل ، بسبب صورة الأشعة السينية المتميزة فيه. ستوجه الأعراض الأخرى الطبيب للوصول إلى تشخيص المرض الأساسي.

علاج تشوه القلم الرصاص في الكوب

الهدف من علاج تشوه القلم الرصاص في الكوب هو:

• منع أي مزيد من تدهور العظام
• يوفر تخفيف الآلام
• توفير العلاج الطبيعي والمهني للحفاظ على عمل يديك وقدميك

يعتمد العلاج المحدد على شدة التشوه والسبب الأساسي.

بالنسبة للتشوه المرتبط بالقلم الرصاص في الكوب ، قد يصف لك الطبيب عقاقير مضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) لتخفيف الأعراض. لكن هذه الأدوية لن توقف تدمير العظام.

لإبطاء أو وقف فقدان العظام ، قد يصف الطبيب الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (DMARDs) أو الجزيئات الصغيرة عن طريق الفم (OSMs) مثل:

• ميثوتريكسات
• توفاسيتينيب (زيلجانز)
• أبريميلاست (أوتيزلا)

تعمل مجموعة من الأدوية تسمى الأدوية البيولوجية على تثبيط عامل نخر الورم (TNF-alpha) ، والذي يلعب دورًا في مرض التهاب المفاصل الروماتويدي. الامثله تشمل:

• إيتانرسبت (إنبريل)
• إنفليكسيماب (ريميكاد ، إنفليكترا ، رينفليكسيس)
• أداليموماب
• غوليموماب
• سيرتوليزوماب بيغول

تشمل المستحضرات الدوائية الحيوية التي تمنع الإنترلوكين 17 (IL-17) ، الذي يعزز الالتهاب ، ما يلي:

• سيكيوكينيوماب (كوسنتيكس)
• ixekizumab (Taltz)
• برودالوماب (سيليك)

تشمل الأدوية البيولوجية الأخرى التي قد يصفها طبيبك ما يلي:

• ustekinumab (Stelara) ، الذي يمنع الجزيئات الالتهابية IL-23 و IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig) ، الذي يمنع تنشيط الخلايا التائية ، وهو نوع من الخلايا مهم لاستجابة الجهاز المناعي

قد تكون هناك حاجة إلى العلاجات المركبة في الحالات الشديدة. هناك المزيد من الأدوية قيد التطوير أو في التجارب السريرية التي تستهدف خلايا معينة أو منتجاتها التي يُعتقد أنها تسبب الالتهاب وتدمير العظام.

يمكن أن يكون العلاج الطبيعي والمهني مفيدًا في تخفيف الأعراض والحفاظ على المرونة وتقليل الضغط على اليدين والقدمين وحماية المفاصل من الإصابة.

ناقش مع طبيبك مجموعة العلاجات التي قد تكون الأفضل لك. اسأل أيضًا عما إذا كانت التجربة السريرية خيارًا. تأكد من مناقشة الآثار الجانبية للـ DMARDs ، والجزيئات الصغيرة عن طريق الفم (OSMs) ، والبيولوجيا. ضع في اعتبارك التكلفة أيضًا ، لأن بعض الأدوية الجديدة باهظة الثمن.

في بعض الحالات ، قد تكون الجراحة الترميمية أو استبدال المفاصل خيارًا.

جراحة PsA ليست شائعة: وجدت إحدى الدراسات أن 7 بالمائة فقط من الأشخاص المصابين بهذا المرض خضعوا لجراحة العظام. لاحظت مراجعة عام 2008 لـ PsA والجراحة أن الجراحة في بعض الحالات نجحت في تخفيف الألم وتحسين الوظيفة البدنية.

النظرة

لا يمكن علاج تشوه القلم الرصاص في الكوب. لكن العديد من العلاجات الدوائية المتاحة يمكن أن تبطئ أو توقف المزيد من تدهور العظام. وحتى العقاقير الجديدة الواعدة قيد التطوير.

يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي في تقوية العضلات والحفاظ على مرونة ووظيفة المفاصل واليدين والقدمين. قد يكون المعالج المهني قادرًا على المساعدة في الأجهزة للمساعدة في التنقل وأداء المهام اليومية.

يمكن أن يساعد تناول نظام غذائي صحي مضاد للالتهابات وممارسة التمارين الرياضية بانتظام على صحتك العامة.

قد يساعدك بدء الاستشارة أو الانضمام إلى مجموعة دعم في التعامل مع التوتر والإعاقة. تقدم كل من مؤسسة التهاب المفاصل والمؤسسة الوطنية لمرض الصدفية مساعدة مجانية.