متلازمة بود تشياري (BCS) هي مرض نادر يصيب الكبد ويمكن أن يصيب البالغين والأطفال.
في هذه الحالة تضيق الأوردة الكبدية (الكبدية) أو تسد. هذا يوقف التدفق الطبيعي للدم من الكبد والعودة إلى القلب.
يمكن أن يحدث الانسداد في الكبد ببطء مع مرور الوقت أو فجأة. قد يحدث بسبب جلطة دموية. يمكن أن تسبب متلازمة بود تشياري تلفًا طفيفًا إلى خطيرًا في الكبد.
الخثار الوريدي الكبدي هو اسم آخر لهذه المتلازمة.
ما هي أنواع بود تشياري؟
أنواع بود تشياري في البالغين
عند البالغين ، قد تظهر متلازمة بود تشياري على أنها أنواع مختلفة اعتمادًا على مدى سرعة ظهور الأعراض أو مدى تلف الكبد. تشمل هذه الأنواع:
- بود تشياري المزمن. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من Budd-Chiari. تحدث الأعراض ببطء مع مرور الوقت. يعاني ما يقرب من 50 في المائة من الأشخاص المصابين ببود تشياري المزمن من مشاكل في الكلى.
- بود تشياري الحاد. يحدث بود تشياري الحاد فجأة. يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع من أعراض مثل آلام المعدة والتورم بسرعة كبيرة.
- مداهم بود تشياري. يحدث هذا النوع النادر بشكل أسرع من بود تشياري الحاد. تظهر الأعراض بسرعة غير معتادة وقد تؤدي إلى فشل الكبد.
طب الأطفال بود تشياري
تعد متلازمة بود تشياري أكثر ندرة عند الأطفال ، ولا توجد أنواع فريدة عند الأطفال.
وفقًا لدراسة طبية أجريت عام 2017 في لندن ، فإن ثلثي الأطفال المصابين بهذه المتلازمة يعانون من حالة كامنة تسبب جلطات الدم.
عادةً ما يعاني الأطفال المصابون ببود تشياري من أعراض مزمنة تتطور ببطء. لا يحدث تلف الكبد فجأة. إنه أكثر شيوعًا عند الأولاد ويمكن أن يحدث عند الأطفال حتى سن 9 أشهر.
ما هي أعراض بود تشياري؟
تعتمد علامات متلازمة بود تشياري وأعراضها على مدى خطورة الحالة. يمكن أن تكون بسيطة أو خطيرة للغاية. حوالي 20 بالمائة من الأشخاص المصابين ببود تشياري لا تظهر عليهم أي أعراض على الإطلاق.
تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
- ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
- استفراغ و غثيان
- إعياء
- فقدان الوزن
- تلف الكبد
- اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
- تضخم الكبد (تضخم الكبد)
- انتفاخ أو انتفاخ في المعدة (استسقاء).
- ارتفاع ضغط الدم في الكبد (ارتفاع ضغط الدم البابي).
- تورم الجسم أو الساق (وذمة)
- دم في القيء (أعراض نادرة)
يمكن أن تسبب متلازمة بود تشياري ضعف وظائف الكبد وتندب (تليف) الكبد. يمكن أن يؤدي إلى أمراض الكبد الأخرى مثل تليف الكبد.
ما الذي يسبب متلازمة بود تشياري؟
متلازمة بود تشياري نادرة. عادة ما يحدث مع اضطراب في الدم.
هناك عدة أسباب لمتلازمة بود تشياري. في كثير من الحالات ، السبب الدقيق غير معروف. في بعض الأحيان ، يمكن أن تؤدي حالات الكبد الأخرى مثل تليف الكبد إلى الإصابة بمتلازمة بود خياري.
يعاني معظم الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة من حالة صحية أساسية تؤدي إلى حدوث الكثير من تخثر الدم.
تشمل اضطرابات الدم التي يمكن أن تؤدي إلى متلازمة بود تشياري ما يلي:
- مرض الخلايا المنجلية (تتشكل خلايا الدم مثل الهلال بدلاً من أن تكون مستديرة)
- كثرة الحمر الحقيقية (الكثير من خلايا الدم الحمراء)
- أهبة التخثر (الكثير من التخثر)
- متلازمة خلل التنسج النقوي (اضطراب نخاع العظم)
النساء البالغات أكثر عرضة لخطر الإصابة بـ Budd-Chiari إذا استخدمن حبوب منع الحمل. يمكن أن يؤدي الحمل في بعض الحالات إلى هذه المتلازمة التي قد تحدث بعد الولادة.
تشمل الأسباب الأخرى ما يلي:
- الاضطرابات الالتهابية
- الأدوية المثبطة للمناعة
- سرطان الكبد وأنواع السرطان الأخرى
- صدمة أو إصابة الكبد
- انسداد أو حزام في الأوردة الكبيرة الأخرى (مثل الوريد الأجوف السفلي)
- التهاب الوريد (الوريد)
- الالتهابات (السل والزهري وداء الرشاشيات)
- مرض بهجت (اضطراب المناعة الذاتية)
- نقص فيتامين سي
- نقص البروتين S (يؤثر على تخثر الدم)
ما هي مخاطر الإصابة بمتلازمة بود تشياري؟
يمكن أن يؤدي Budd-Chiari إلى العديد من مضاعفات الكبد ومشاكل في أجهزة وأنظمة الجسم الأخرى.
وتشمل هذه:
- تندب الكبد (تليف)
- انخفاض وظائف الكبد
- ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم).
- مشاكل المرارة
- مشاكل في الجهاز الهضمي
- مشاكل في الكلى
في الحالات الخطيرة ، يمكن أن تؤدي متلازمة بود تشياري إلى أمراض الكبد أو فشل الكبد.
متى ترى الطبيب
- راجع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان لديك أي أعراض أو علامات لتلف الكبد ، مثل آلام المعدة أو الجانب الأيمن ، أو اصفرار الجلد والعينين ، أو الانتفاخ أو التورم في المعدة أو الساقين أو في أي مكان في الجسم.
- إذا كان لديك أي تاريخ طبي لحالة الدم ، أو إذا كانت هناك حالة دم في عائلتك ، فاطلب من مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إجراء فحص كامل.
- إذا كنت تعاني من حالة في الدم ، فاسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عن أفضل طريقة لإدارتها. خذ جميع الأدوية الخاصة بك بالضبط كما هو موصوف.
كيف يتم تشخيص متلازمة بود تشياري؟
يتم تشخيص متلازمة بود تشياري بشكل أساسي بعد الفحص البدني. اكتشف مقدم الرعاية الصحية أن الكبد أكبر من الطبيعي ، أو أن هناك تورمًا غير عادي في الجسم.
سيقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بفحص الكبد من خلال فحوصات للتحقق من حجمه والتحقق من وجود أي انسداد في أوردة الكبد
تشمل عمليات الفحص والاختبارات التي يمكن استخدامها ما يلي:
- اختبارات الدم لمعرفة مدى كفاءة عمل الكبد
- تصوير بالموجات فوق الصوتية
- الاشعة المقطعية
- التصوير بالرنين المغناطيسي
يمكن إجراء إجراء يسمى تصوير الوريد إذا كانت اختبارات التصوير لها نتائج متضاربة ولمساعدة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك في تحديد أفضل طريقة لتخطيط علاجك.
خلال هذا الإجراء ، يتم تمرير أنبوب صغير أو قسطرة عبر الأوردة إلى الكبد. تقيس القسطرة ضغط الدم داخل الكبد.
إذا كان تأكيد التشخيص صعبًا ، يمكن إجراء خزعة من الكبد. ومع ذلك ، نظرًا لزيادة خطر حدوث نزيف ، لا يتم إجراء الخزعات بشكل روتيني.
أثناء خزعة الكبد ، سيتم تخدير المنطقة أو ستكون نائمًا لإجراء عملية hte.
تُستخدم إبرة مجوفة لإزالة قطعة صغيرة من الكبد. تُفحص عينة الكبد في المختبر للبحث عن علامات متلازمة بود تشياري. ومع ذلك ، من المهم ملاحظة أن الخزعة ليست مطلوبة بشكل عام للتشخيص.
ما هو علاج بود كياري؟
يمكن علاج متلازمة بود تشياري بالأدوية لإذابة ومنع تجلط الدم في الكبد.
العلاج الطبي
يبدأ علاج Budd-Chiari عادةً عندما يصف لك مقدم الرعاية الصحية أدوية تسمى مضادات التخثر. تستخدم هذه الأدوية للمساعدة في وقف الكثير من تخثر الدم.
يمكن وصف أدوية أخرى تسمى الأدوية الحالة للفيبرين للمساعدة في إذابة الجلطات في الأوردة في الكبد.
إذا كانت هناك حالة دموية أساسية ، فقد يساعد علاجها في حل متلازمة بود تشياري.
في بعض الحالات ، يمكن السيطرة على المتلازمة بالأدوية وحدها.
في حالات أخرى ، قد يحتاج الشخص إلى دعامة أو أنبوب يتم إدخاله عبر الوريد لفتحه. قد يستخدم الأخصائي عمليات مسح للكبد للمساعدة في توجيه الأنبوب إلى الوريد.
ستحتاج إلى فحوصات منتظمة واختبارات دم حتى لو تم إصلاح الجلطات في الكبد.
في الحالات الأكثر خطورة من متلازمة بود تشياري ، قد لا تعمل الأدوية والعلاج لأن الكبد تالف للغاية. في هذه الحالات ، قد تكون هناك حاجة إلى إجراءات جراحية أخرى أو عملية زرع كبد.
ما يمكنك القيام به في المنزل
إذا وصفت لك أدوية للمساعدة في منع تجلط الدم ، فقد تحتاج إلى تجنب بعض الأطعمة التي تمنع الأدوية المضادة للتجلط من العمل بشكل جيد. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عن أفضل نظام غذائي لك.
قد تحتاج إلى تجنب أو الحد من بعض الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من فيتامين ك ، وهو عنصر غذائي يساعد الجسم على تكوين جلطات.
تجنب تناول أو شرب كميات كبيرة من:
- نبات الهليون
- براعم بروكسل
- بروكلي
- كولاردس
- السلق
- كرنب
- شاي أخضر
- سبانخ
تحقق من الفيتامينات والمكملات الغذائية لفيتامين ك.
تجنب أيضًا شرب الكحول وعصير التوت البري. يمكن أن تتفاعل مع بعض الأدوية المسيلة للدم وتزيد من خطر حدوث نزيف.
ما هي النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من بود تشياري؟
بود كياري هي حالة نادرة في الكبد يمكن أن تهدد الحياة. بدون علاج ، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى فشل الكبد في بعض الحالات.
ومع ذلك ، مع العلاج ، يمكن السيطرة على الحالة.
تظهر الدراسات الطبية في أوروبا أن ما يقرب من 70 في المائة من الأشخاص المصابين ببود تشياري قد عولجوا بنجاح باستخدام الدعامات وغيرها من الإجراءات لفتح أوردة الكبد.
