مرض الكلى المتعدد الكيسات (PKD) هو اضطراب وراثي تتطور فيه الأكياس في كليتيك. تتسبب هذه الأكياس في تضخم الكلى وقد تؤدي إلى تلفها.
هناك نوعان رئيسيان من مرض الكلى المتعدد الكيسات: مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد (ADPKD) ومرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي (ARPKD).
ينتج كل من ADPKD و ARPKD عن جينات غير طبيعية ، والتي قد تنتقل من الوالدين إلى الطفل. في حالات نادرة ، تحدث الطفرة الجينية تلقائيًا في شخص ليس له تاريخ عائلي للإصابة بالمرض.
توقف لحظة للتعرف على الاختلافات بين ADPKD و ARPKD.
كيف تختلف ADPKD و ARPKD؟
يختلف ADPKD و ARPKD عن بعضهما البعض بعدة طرق رئيسية:
- سقوط. ADPKD أكثر شيوعًا من ARPKD. ما يقرب من 9 من كل 10 أشخاص مصابين بمرض PKD لديهم ADPKD ، وفقًا لصندوق الكلى الأمريكي.
- نمط الميراث. لتطوير ADPKD ، تحتاج فقط إلى وراثة نسخة واحدة من الجين المتحور المسؤول عن المرض. لتطوير ARPKD ، يجب أن يكون لديك نسختان من الجين المتحور - مع نسخة واحدة موروثة من كل والد ، في معظم الحالات.
- سن البداية. غالبًا ما يُعرف ADPKD باسم "PKD للبالغين" لأن العلامات والأعراض تميل إلى التطور بين سن 30 و 40. غالبًا ما يُعرف ARPKD باسم "PKD الطفولي" لأن العلامات والأعراض تظهر في وقت مبكر من الحياة ، بعد الولادة بفترة وجيزة أو في وقت لاحق في مرحلة الطفولة.
- موقع الخراجات. غالبًا ما يتسبب ADPKD في ظهور الخراجات في الكلى فقط ، بينما يتسبب ARPKD غالبًا في حدوث تكيسات في الكبد والكلى. قد يصاب الأشخاص المصابون بأي من النوعين أيضًا بتكيسات في البنكرياس أو الطحال أو الأمعاء الغليظة أو المبايض.
- شدة المرض. يميل ARPKD إلى التسبب في أعراض ومضاعفات أكثر حدة تتطور في وقت مبكر من الحياة.
ما مدى جدية ADPKD و ARPKD؟
بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي ADPKD أو ARPKD إلى إتلاف الكلى. قد يسبب هذا ألمًا مزمنًا في جانبك أو ظهرك. قد يمنع أيضًا الكلى من العمل بشكل صحيح.
إذا توقفت الكليتان عن العمل بشكل جيد ، فقد يؤدي ذلك إلى تراكم السموم في الدم. يمكن أن يسبب أيضًا الفشل الكلوي ، الأمر الذي يتطلب غسيل الكلى مدى الحياة أو زرع الكلى للعلاج.
قد يتسبب كل من ADPKD و ARPKD أيضًا في حدوث مضاعفات محتملة أخرى ، بما في ذلك:
- ارتفاع ضغط الدم ، الذي قد يؤدي إلى مزيد من الضرر للكليتين ويزيد من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية وأمراض القلب
- تسمم الحمل ، وهو شكل من أشكال ارتفاع ضغط الدم قد يهدد الحياة والذي قد يحدث أثناء الحمل
- التهابات المسالك البولية ، والتي تحدث عندما تدخل البكتيريا إلى الجهاز البولي وتنمو إلى مستويات ضارة
- حصى الكلى ، والتي تتكون عندما تتبلور المعادن في البول إلى رواسب صلبة
- داء الرتج ، والذي يحدث عندما تتطور البقع الضعيفة والحقائب في جدار الأمعاء الغليظة
- تدلي الصمام التاجي ، والذي يحدث عندما يتوقف صمام في قلبك عن الإغلاق بشكل صحيح ويسمح للدم بالتسرب للخلف
- تمدد الأوعية الدموية في الدماغ ، والذي يحدث عندما ينتفخ أحد الأوعية الدموية في دماغك ويعرضك لخطر حدوث نزيف في المخ.
يميل ARPKD إلى التسبب في أعراض ومضاعفات أكثر خطورة في وقت مبكر من الحياة ، مقارنةً بـ ADPKD. قد يعاني الأطفال الذين يولدون مصابين بـ ARPKD من ارتفاع ضغط الدم وصعوبة التنفس وصعوبة الحفاظ على الطعام وضعف النمو.
قد لا يعيش الأطفال المصابون بالحالات الشديدة من ARPKD لأكثر من بضع ساعات أو أيام بعد الولادة.
هل تختلف خيارات العلاج لـ ADPKD و ARPKD؟
للمساعدة في إبطاء تطور ADPKD ، قد يصف طبيبك نوعًا جديدًا من الأدوية يُعرف باسم tolvaptan (Jynarque). لقد ثبت أن هذا الدواء يبطئ من تطور المرض ويقلل من خطر الإصابة بالفشل الكلوي. لم تتم الموافقة على علاج ARPKD.
للمساعدة في إدارة الأعراض والمضاعفات المحتملة لـ ADPKD أو ARPKD ، قد يصف طبيبك أيًا مما يلي:
- غسيل الكلى أو زرع الكلى ، إذا كنت تعاني من الفشل الكلوي
- أدوية ضغط الدم ، إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم
- دواء مضاد حيوي ، إذا كان لديك التهاب في المسالك البولية
- دواء للألم ، إذا كان لديك ألم ناتج عن الخراجات
- عملية جراحية لإزالة الخراجات ، إذا كانت تسبب ضغطًا شديدًا وألمًا
في بعض الحالات ، قد تحتاج إلى علاجات أخرى للمساعدة في إدارة مضاعفات المرض.
سيشجعك طبيبك أيضًا على ممارسة عادات نمط الحياة الصحية للمساعدة في الحفاظ على ضغط الدم تحت السيطرة وتقليل خطر حدوث مضاعفات. على سبيل المثال ، من المهم:
- تناول نظامًا غذائيًا غنيًا بالمغذيات وقليل من الصوديوم والدهون المشبعة والسكريات المضافة
- احصل على 30 دقيقة على الأقل من التمارين المعتدلة الشدة في معظم أيام الأسبوع
- حافظ على وزنك ضمن النطاق الصحي
- قلل من استهلاكك للكحول
- تجنب التدخين
- تقليل التوتر
ما هو متوسط العمر المتوقع لـ PDK؟
يمكن أن يقصر PKD من عمر الشخص ، خاصة إذا لم تتم إدارة المرض بشكل فعال.
ما يقرب من 60 في المائة من الأشخاص الذين يعانون من PKD يصابون بالفشل الكلوي في سن 70 ، وفقًا لتقرير مؤسسة الكلى الوطنية. بدون علاج فعال بغسيل الكلى أو زرع الكلى ، يميل الفشل الكلوي إلى التسبب في الوفاة في غضون أيام أو أسابيع قليلة.
يميل ARPKD إلى إحداث مضاعفات خطيرة في سن أصغر من ADPKD ، مما يقلل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع.
وفقًا لصندوق الكلى الأمريكي ، يموت حوالي 30 في المائة من الأطفال المصابين بـ ARPKD في غضون شهر من الولادة. من بين الأطفال المصابين بـ ARPKD الذين بقوا على قيد الحياة بعد الشهر الأول من الحياة ، يعيش حوالي 82 بالمائة حتى سن 10 سنوات أو أكثر.
تحدث إلى طبيبك للحصول على فهم أفضل لتوقعاتك مع ADPKD أو ARPKD.
هل يمكن علاج PDK؟
لا يوجد علاج لـ ADPKD أو ARPKD. ومع ذلك ، يمكن استخدام العلاجات وعادات نمط الحياة للتحكم في الأعراض وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات. البحث مستمر في العلاجات لمعالجة الحالة.
الوجبات الجاهزة
على الرغم من أن كلا من ADPKD و ARPKD يتسببان في حدوث تكيسات في الكلى ، فإن ARPKD يميل إلى التسبب في أعراض ومضاعفات أكثر حدة في وقت مبكر من الحياة.
إذا كنت مصابًا بـ ADPKD أو ARPKD ، فقد يصف طبيبك الأدوية وتغييرات في نمط الحياة والعلاجات الأخرى للمساعدة في إدارة الأعراض والمضاعفات المحتملة. هذه الحالات لها بعض الاختلافات المهمة في الأعراض وخيارات العلاج ، لذلك من المهم أن تفهم الحالة التي تعاني منها.
تحدث إلى طبيبك لمعرفة المزيد عن خيارات العلاج والتوقعات.
